Síndrome Prader-Willi

Suport - Taller 3

Síndrome de prader willi és un transtorn congeni no hereditari i poc comú. No està relacionat amb el sexe, ni raça ni condició de vida. La seva incidencia és aproximadament d’1 per cada 1000 nascuts.

Característiques

  • Excés de gana insaciable i amb una forta obsessió pel menjar
  • Alteracions respiratòries i problemes mèdics.
  • Alteracions somni.
  • Problemes en la regulació de la temperatura.
  • Discapacitat intel•lectual de lleugera a moderada (problemes aprenentatge).

Com treballar a l'aula?

Característiques principals i estratègies per prevenir-les

Forta necessitat de menjar: establir horaris clars en què pugui menjar i identificar les fonts d’aliments i fer-les inaccessibles. Alhora és molt important no utilitzar el menjar com un reforçador.


Presència de deficiències o dificultats d’aprenentatge: cal realitzar les adaptacions curriculars pertinents d’una forma significativa i adaptar les activitats a les seves necessitats. És important tenir presents els seus punts forts com la memòria a llarg termini, l’organització perceptiva (és important utilitzar suports visuals), descodificació i comprensió lectora. Si més no, a l’hora de fer aquestes adaptacions també cal tenir present els punts febles com: processament seqüencial de la informació, la memòria a curt termini (presenten dificultats per comprendre i executar indicacions) i l’aritmètica.


Falta d’atenció: presenten dificultats per prestar atenció, per això és important anar alternant tasques d’alt i baix nivell de demanda cognitiva i utilitzar material motivant. Així, és crucial conèixer els seus gustos i preferències per poder utilitzar-ho com a motivadors.


Somnolència: degut als problemes que pot generar el cansament, cal planificar i facilitar-los un temps per dormir, especialment després dels horaris establerts per menjar.


Problemes per adaptar-se als canvis: degut a la tendència a la rigidesa, cal anticipar les rutines i esdeveniments diaris.


Aparició de problemes conductuals: crear una pauta d’actuació per cada una de les conductes problemàtiques i informar-ne a la resta de professionals que treballen amb l’infant. L’estratègia més eficaç és l’anomenada time out.


Inestabilitat emocional i dificultat per expressar les seves emocions: evitar les situacions frustrants i raona amb ells. Cal parlar amb ells un cop hagi passat la situació d’estrès o rabieta.


Conductes obsessives i perseverança: especial atenció a conductes com rascar-se i pessigar-se ferides. Això es pot solucionar amb samarretes de màniga llarga per cobrir les ferides o proporcionant alguna activitats manual alternatives.


Disfuncions en la temperatura corporal i umbral de dolor alt: això és molt important ja que amés està limitat pels problemes en l’expressió de les emocions i pot ser causant de problemes de conducta. Així, és molt important la observació constant.

Intervenció general

Els companys han de ser conscients d’alguns aspectes, especialment de la necessitat de seguir una dieta especial.


  • Han de tenir en compte els punts forts per tal de crear un sistema de reforç i motivar-los.
  • És molt important treballar les habilitats socials per tal que es pugui integrar a la comunitat. Cal realitzar activitats que promoguin les relacions socials, el companyerisme i el treball en equip.
  • No tenir menjar a classe.
  • Mantenir una bona relació i comunicació amb la família.
  • Realitzar activitats d’educació física regularment i treballar la motricitat.
  • Treballar l’autoestima.

Materials didàctics

Llibre: “El síndrome de Prader Willi als centres educatius”.


Documents:

http://www.praderwilliar.com.ar/archivos/libro/DOCS/index2.htm https://praderwillimasteree.files.wordpress.com/2012/02/anexos.pdf


Llibre per treballar amb el grup classe: “A veces me enfado, a veces me alegro... de pertenecer a una família prader-Willi”.

Famílies

És molt important la figura de la família en l’educació dels fills. Cal que els pares estiguin ben informats del síndrome i siguin conscients de les característiques i estratègies que han de dur a terme. És essencial que, com a professionals, informem als pares que els alumnes amb SPW tenen dret a una educació reglada i a anar a l’escola ordinària.

Estimulació

Esport diari, natació, logopèdia...

Llibres i recursos

“El síndrome de Prader-Willi: guia per famílies i professionals”.

Web amb recursos: http://www.ipwso.org/#!for-teachers/cpit

Associacions i enllaços d'interès