Síndrome de Ross: reporte de caso

Hospital Simón Bolívar - Universidad de La Sabana

García A*, Calderón M**, Cala S**
*Neuropediatra, **residentes de pediatría

Introducción y objetivo

El síndrome de Ross fue descrito en 1958 por Alexander Ross(1,2), es una rara entidad del espectro de los síndromes disautonómicos(2), con solo 50 casos reportados en la literatura(1).

La importancia de este caso radica en la identificación de la anhidrosis como manifestación de una disautonomía.

Caso

Paciente de 5 años de edad con anhidrosis en un hemicuerpo, percibida por los padres del paciente desde el año de vida. El paciente reportaba hiperhidrosis en el otro hemicuerpo e intolerancia al calor, sin hipotensión postural ni cefalea.

El examen físico reveló ptosis palpebral derecha discreta, pupila de Adie izquierda, anhidrosis y áreas de hiperqueratosis folicular en el hemicuerpo derecho, zonas de hiperhidrosis en el hemicuerpo izquierdo e hiporreflexia en el hemicuerpo derecho. El resto del examen físico y neurológico fue normal.

Se hizo diagnóstico clínico de la triada del Síndrome de Ross.

Big image

Conclusión

El síndrome de Ross es un raro desorden autonómico progresivo benigno(1), afecta con mayor frecuencia a hombres que a mujeres(1,2) entre los 3 y 50 años(3).


La fisiopatología consiste en la denervación postganglionar de las fibras colinérgicas parasimpáticas entre el ganglio ciliar y el iris (pupila tónica), degeneración presináptica de las fibras de la raíz dorsal que transmiten el impulso al asta ventral (hiporreflexia) y degeneración de las fibras simpáticas postganglionares de las glándulas sudoríparas, puede observarse hiperhidrosis compensatoria, su causa no es clara, puede corresponder a una respuesta de las fibras simpáticas sanas(4,5). El mecanismo de la injuria se desconoce(1). Puede presentarse también hipotensión ortostática, cefalea y trastornos psiquiátricos(1, 6).


El curso es crónico, con posible extensión del área dishidrótica(4). A pesar de no ser una condición que amenace la vida, los pacientes pueden tener compromiso de la termorregulación y alteración en la calidad de vida, por lo que deben enseñarse al paciente y cuidadores estrategias para evitar el sobrecalentamiento corporal(2,5) y en casos de hiperhidrosis compensatoria severa puede realizarse simpatectomía por toracoscopia(5).

Referencias bibliográficas

1. Mayer H. Bilateral Tonic Pupils Secondary to Ross Syndrome: A Case Report. Journal of Optometry 2014;7: 106-107

2. Nolano M, Provitera V, Perretti A, Stancanelli A, Saltalamacchia A, et al. Ross syndrome: a rare or a misknown disorder of thermoregulation? A skin innervation study on 12 subjects .Brain 2006;129: 211-2131

3. Metta A, Athanikar S, Ramachandra S, Mohammad S. Ross Syndrome. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2009;75.4: 414-416

4. Xavier M, Porto F, Pereira G, Peres L, Freitas M, et al. Anhidrosis as the first sign of Ross Syndrome. Arq Neuropsiquiatr 2009;67(2-B):505-506

5. Serra M, Callejas M, Valls J, Grimalt R, Rubio M, et al. Surgical Treatment for Compensatory Hyperhidrosis in Adie Syndrome. Arch Bronconeumol 2004;40(2):97-9

6. Weller M, Wilhelm H, Sommer N, Dichgans J, Wietother H. Tonic pupil, areflexia, and segmental anhidrosis: two additional cases of Ross syndrome and review of the literature. J Neurol 1992; 239:231-4.